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【CKJ】原発性硬化性胆管炎:遠位腎尿細管アシドーシスの新たな原因。

CKJ 症例報告

Goutaudier V.
我々は、原発性硬化性胆管炎に関連する遠位腎尿細管アシドーシス(dRTA)の最初の症例を記述する。 重度の黄疸、代謝性アシドーシス、低カリウム血症を訴えた26歳のラオ・タイ人男性患者。 彼はdRTAと診断された。 肝臓移植は、電解質障害および高ビリルビン血症の矯正をもたらした。 フルドロコルチゾン - フロセミド試験は、正常な尿酸性化を示し、残留dRTAを示さなかった。 この所見は、dRTAがビリルビン関連腎症の初期症状または免疫機構の結果である可能性があることを示唆している。

こ、これはおもしろい。。。
やはり症例報告は大事ですね
PR3-ANCAとかも関連あるんですかね