【CKJ】C3成人における糸球体腎炎：モノクローナル性のガンマパシーとの頻繁な関連および腎不全の貧弱な患者サブセット。

IE Lloyd et al.

背景：C3糸球体腎炎（C3G）には、C3糸球体腎炎（C3GN）と高密度沈着症（DDD）の両方が含まれ、免疫蛍光に対するC3優性沈着物によって定義される。補体の代替経路（AP）の機能不全はC3Gの病態生理学の中心であり、若年患者はしばしばAPメディエーターの遺伝子改変を有する。最近、C3Gとパラプロテイン血症との関連が確立された。我々は、C3Gを有する高齢者の特徴をよりよく特定するために、この研究を行った。方法：マスクされた単型免疫グロブリン沈着物を含む症例を除外した後、2005年から2015年までの49歳を超える患者にC3Gの診断基準を満たす12人の患者からの14の生検を同定した。病理学的および臨床的特徴をレビューした。結果：年齢の中央値は63.5歳であり、患者の75％は男性であった。全員が腎不全を呈した。腎臓生検では、3人の患者にDDD、残りの3人にC3GNが認められた。血清タンパク質電気泳動により、10人の患者にパラプロテインが明らかにされ、そのうち8人は骨髄生検で血漿細胞異常を有していた。糸球体傷害の膜増殖パターンが生検の64％で見られたが、メサンギウム増殖性および内毛細血管増殖性パターンはそれほど頻繁に見られなかった。少なくとも1年間のフォローアップ（n = 9）の患者のうち、5人が腎代替療法を受けており、3人が安定した（しかし、障害のある）腎機能を示し、1人が改善を示した。結論：C3Gは高齢者および傍関連患者の腎障害の稀ではないが重要な原因であり、パラプロテイン血症の罹患率が高い。 C3Gの成人患者では、ほとんどの患者が末期腎疾患への進行または安定しているが腎機能の障害を示したので、予後は守られている。